Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE)

Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE), santral sinir sisteminde kızamık virüsü ile oluşan ilerleyici, ölümcül bir yavaş virüs enfeksiyonudur. Kızamık geçirildikten sonra, virüsün beyne yerleşmesiyle yaygın demiyelinizasyon (sinir miyelin kılıfının yok olması), beyin beyaz cevherinde immün zedelenmeye bağlı enflamasyon (iltihap) ve nörodejenerasyon (sinir harabiyeti) gelişen bir hastalıktır. 

Hastalık kızamık geçirilmesinden ortalama 5-6 yıl sonra ortaya çıkmaktadır. Hastalığın görülme yaşı 2 ile 32 gibi geniş bir aralıkta verilse de en sık 5-15 yaşları arasında izlenmektedir. Çoğunlukla çocukluk döneminde saptanır; median yaş 7 olarak bildirilmektedir. Hastalık hızlı seyirlidir; birçok vakada semptomlar ortaya çıkmaya başladıktan sonra 6-24 ay içinde ölüm görülebilir. Nadir de olsa hafif seyirli vakalar görülebilmektedir.

Hastalık genellikle entelektüel seviyede bozukluklar ve kişilik değişiklikleriyle başlar. Daha sonra miyokulonus (istemsiz kas kasılması), tek taraflı hareket bozuklukları, grand mal epilepsi ve görme bozuklukları ortaya çıkar. Haftalar, aylar içerisinde miyokulonus tabloya hakim olur ve sonrasında hastalar yatağa bağımlı hale gelirler. Hastalarda nadiren koryoretinit (göz iltihabı) görülebilir, hastalar dekortikasyon ya da deserebrasyon (beyinin işlevini kaybetmesi) gelişmesi ile kaybedilirler.

Sıklık

Kızamık enfeksiyonunun nadir görülen geç dönem komplikasyonudur (1/100.000). Başarılı aşılama uygulamaları sayesinde, aşı öncesi döneme kıyasla görülme sıklığı önemli ölçüde azalmıştır.

Belirtiler

Önceden normal gelişimi olan bir çocukta (ya da genç erişkinde) birkaç hafta, ay içinde gelişen; yürümede bozulma, unutkanlık, konuşmada bozulma, davranış değişikliği, okul başarısında azalma, başın öne doğru düşmesi ya da vücutta gevşeme, silkinme şeklinde çok kısa süreli nöbetler en tanımlayıcı belirtilerdir. Başlangıç bulguları hafıza kaybı, irritabilite (uyarılara yanıt vermede görülen bozukluklar), nöbetler, istemsiz kas hareketleri ve/veya davranış değişiklikleridir. Hastalık %85 oranında progressif (ilerleyici) seyir gösterir ve dört evrede ölümle sonuçlanır. Geri kalan %15 vaka remisyon periyotlarıyla gidebilir, uzun süre stabil kalabilir, ilerleme durup plato çizebilir ya da çok yavaş seyredebilir. Remisyona giren vakalar da genellikle 7-10 yıl içerisinde kaybedilirler. SSPE hastalarının çoğu bakıma muhtaç hastalar olup, tüple beslenmektedirler. İleri dönemlerde tamamen yatağa bağımlıdırlar.

Bulaş Yolu

SSPE, doğrudan bulaşıcı bir hastalık değildir. Kızamık virüsünün geç dönem komplikasyonu olarak ortaya çıkmaktadır.

Risk Faktörleri

Genellikle çocuk ve genç adolesan dönemde görülmekle birlikte daha erken ve daha geç olgulara da rastlanılmaktadır. Hastalık, kızamığa karşı aşılanmamış, aşılanmasına rağmen yeterli bağışıklık düzeyine ulaşmamış ya da aşılanmadan önce kızamık geçirmiş çocuklarda görülebilmektedir.

Aşılama ve Tedavi

Tedavisi yoktur. Önlemenin tek yolu her çocuğa kızamık aşısını zamanında uygulamaktır. Bakanlığımız tarafından SSPE vakalarının ihtiyaçlarının karşılanması hususunda ilgili derneklerin talepleri de dikkate alınarak çalışmalar yürütülmektedir. Örneğin; SSPE hastalarının tedavilerinde kullanılabilen Inosine pranobex etken maddeli ilaç, tedavi giderleri ve bakımları için ihtiyaç duydukları gereçler Sağlık Uygulama Tebliği (SUT) kapsamında Sosyal Güvenlik Kurumları tarafından karşılanmakta, bu kapsamda temin edilemeyen ihtiyaçların karşılanması için İl Sosyal Yardımlaşma ve Dayanışma Vakıfları tarafından ayni ve nakdi yardımların yapılmasına öncelik verilmekte, vakaların çok görüldüğü illerimizde bu hastalara özel poliklinikler açılmakta, serum ve beyin omurilik sıvısı örneklerinin bölgesinde incelenemediği hastaneler tarafından bu örnekler kurumumuza gönderilmektedir. Ayrıca, hastalara evde sağlık hizmetleri kapsamında ulaşılmaktadır.

Koruyucu önlemler

Hastalığı önlemenin tek yolu her çocuğa kızamık aşısını uygun yaşlarda uygulamaktır.

Copyright © 2023 Halk Sağlığı Genel Müdürlüğü Tüm Hakları Saklıdır.